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La polypose adénomateuse familiale (PAF) est caractérisée par le développement d'adénomes recto-coliques qui évoluent inéluctablement vers la dégénérescence (1 des cancers colo-rectaux). Différentes manifestations extra-intestinales peuvent s'y associer, influençant le pronostic de la maladie. Le diagnostic repose sur les antécédents familiaux, la coloscopie et devrait être confirmé par une analyse moléculaire. Le traitement consiste en une coloprotectomie totale avec une anastomose iléo-anale ou parfois iléo-rectale. L'objectif de notre travail était de rapporter l'aspect clinique, les manifestations extra-coliques, le traitement et le pronostic des malades ayant une PAF.