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La hidatidosis, causada por el Echinococcus granulosus, es un problema de salud pública en los países endémicos. Los quistes hidatídicos del hígado son la segunda localización más común de la enfermedad hidatídica en los niños, después de la enfermedad pulmonar. La evolución de esta enfermedad es lenta, y suele producirse en la edad adulta. Sin embargo, no es infrecuente en los niños y puede poner en peligro su vida. De ahí la importancia de un diagnóstico rápido seguido de un tratamiento adecuado. El diagnóstico positivo de los quistes hidatídicos hepáticos se basa en los datos clínicos y morfológicos. A pesar de la contribución del tratamiento médico y de la llegada del tratamiento percutáneo y endoscópico, la cirugía conservadora sigue siendo el método terapéutico de referencia para los quistes hidatídicos del hígado en los niños. Además, las medidas de profilaxis dirigidas siguen siendo interesantes, ya que permiten interrumpir el ciclo del parásito y frenar así la propagación de esta patología.