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L'hémophilie est une affection hémorragique héréditaire rare. C'est une maladie gravement invalidante mettant en jeu le pronostic fonctionnel avec parfois le risque vital. En Tunisie, l'hémophilie reste un problème de santé. Notre étude a concerné tous les cas d'hémophilie suivis au service d'hématologie du CHU Hédi Chaker de Sfax, durant une période de 32 ans. Nous avons colligés 107 cas hémophile (93 hémophile A et 14 hémophile B). La forme sévère représentait 61% des cas. Les manifestations cliniques étaient représentées principalement par les hémarthroses et les hématomes. Le traitement substitutif des accidents hémorragiques était administré à la demande, il se basait sur l'utilisation des produits sanguins labiles (PFC ou cryprécipité) avant l'an 2000 puis sur l'utilisation des concentrés de facteurs anti-hémophiliques ou des produits sanguins labile selon la disponibilité. 13% des patients seulement ont bénéficié d'une prophylaxie secondaire. L'arthropathie chronique était la complication orthopédique majeure chez nos patients. Le taux d'apparition d'inhibiteurs dans l'hémophilie A sévère dans notre série était de 25%.
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