Das primäre Lymphom der Schilddrüse ist eine seltene histologische Form des Schilddrüsenkrebses. Es entwickelt sich häufig aus einer Hashimoto-Thyreoiditis und betrifft ältere Frauen. Um die verschiedenen epidemiologischen, klinischen, biologischen, bildgebenden, therapeutischen und evolutionären Aspekte zu erfassen, führten wir eine retrospektive Studie über einen Zeitraum von 20 Jahren durch, die 13 Patienten umfasste. Das Durchschnittsalter betrug 61,5 Jahre mit einem Geschlechterverhältnis von 1,17. Der Hauptgrund für die Konsultation war eine zervikale Schwellung, die häufig kompressiv war. Das Lymphom war in allen Fällen vom Typ B: sieben diffus großzellige Lymphome, ein B-Lymphom der extraganglionären Randzone vom Typ MALT und ein Lymphom mit kleinen Lymphozyten. Nach der Klassifikation von Ann Arbor befanden sich die meisten unserer Patienten in einem fortgeschrittenen Stadium. Sieben Patienten erhielten eine Chemotherapie. Eine Strahlentherapie der Halsregion wurde bei vier Patienten durchgeführt. Die meisten profitierten nicht von einer chirurgischen Behandlung. Wir verzeichneten drei Todesfälle, ein Fortbestehen der Krankheit bei neun Patienten und eine vollständige Remission bei einem Patienten. Bei letzterem trat ein Rezidiv auf.