La sindrome da attivazione dei macrofagi è una complicanza potenzialmente fatale dell'artrite idiopatica giovanile sistemica, la nostra nuova comprensione della patogenesi unica di entrambe le malattie ha permesso ai medici di affrontare la condizione con obiettivi diversi, ora non vogliamo solo alleviare i sintomi, ma miriamo a curare i nostri pazienti. I farmaci recenti sono ora disponibili con molti miglioramenti nella prognosi. Qui discutiamo l'artrite idiopatica giovanile sistemica e la sua complicanza della sindrome da attivazione dei macrofagi con riferimento al nostro caso clinico.