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La sindrome di Costello è una malattia genetica estremamente rara che comporta un ritardo di crescita dopo la nascita e tipicamente una bassa statura durante l'infanzia. È una delle sindromi da RASopatia del percorso Ras/MAPK. Questo caso descrive la stenosi valvolare congenita del polmone e la ventricolomegalia associata alla sindrome di Costello mediante ecocardiografia transtoracica in un bambino di 9 anni.