La sindrome di Dyke-Davidoff-Masson è una condizione congenita, neonatale o infantile precoce caratterizzata clinicamente da crisi epilettiche, emiplegia o emiparesi controlaterale, gradi variabili di asimmetria facciale e ritardo mentale. Il ritardo mentale non è sempre presente e le crisi possono comparire mesi o anni dopo l'insorgenza dell'emiparesi. Presentiamo due casi di questa condizione poco comune e ne discutiamo le caratteristiche di imaging, la diagnosi differenziale, le opzioni di trattamento e la prognosi.