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El síndrome nefrótico (SN) constituye la glomerulopatía más frecuente en pediatría. El pilar del tratamiento continúa siendo de preferencia la terapia con corticoides. La mayoría de los pacientes con síndrome nefrótico corticoresistente (SNCR) tienen una Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, asociada con un 50% de riesgo de enfermedad renal terminal, por lo que se recomienda la biopsia renal. Es importante la realización pruebas genéticas, ya que ciertas mutaciones resultan en corticorresistencia, siendo la mutación del gen NPHS2 (podocina) la más relacionada. Se incluyen las últimas investigaciones del tratamiento de esta entidad y se realiza una revisión actualizada de la literatura mundial y nacional acerca del SNCR en pediatría, en la búsqueda de nuevos enfoques de diagnóstico y tratamiento.