A síndrome de ativação macrofágica é uma complicação potencialmente fatal da artrite idiopática jeuvenil sistêmica. Nosso novo entendimento da patogênese única de ambas as doenças permitiu que os médicos abordassem a doença com objetivos diferentes. Agora, não queremos apenas aliviar os sintomas, mas pretendemos curar nossos pacientes. Os medicamentos recentes estão agora disponíveis com muitas melhorias no prognóstico. Aqui, discutimos a artrite idiopática jeuvenil sistêmica e sua complicação, a síndrome de ativação macrofágica, com referência ao nosso relato de caso.