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O caso que se segue refere-se a um doente de 15 anos de idade, do sexo masculino, que se apresentou num hospital de segundo nível com dor e distensão abdominal com oito meses de duração. Foram realizados exames laboratoriais e de imagem, incluindo ecografia do abdómen superior, ecografia com Doppler e angiotomografia computorizada do abdómen, que levaram ao diagnóstico de Síndrome de Budd Chiari. Foi investigada a provável etiologia da patologia e foram detectados títulos elevados de anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico.