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A síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença hepática rara que afecta mais frequentemente os adultos jovens. O quadro clínico é amplo, variando de formas assintomáticas a fulminantes. O diagnóstico é agora mais fácil graças ao desenvolvimento de técnicas de imagem. No entanto, a gestão terapêutica continua a ser um desafio para o clínico na Tunísia devido à indisponibilidade de meios terapêuticos intervencionistas adequados.