A síndrome de Dyke-Davidoff-Masson é uma doença congénita, neonatal ou da primeira infância, caracterizada clinicamente por convulsões, hemiplegia ou hemiparésia contralateral, graus variáveis de assimetria facial e atraso mental. O atraso mental nem sempre está presente e as convulsões podem aparecer meses ou anos após o início da hemiparesia. Apresentamos dois casos desta condição incomum e discutimos seus aspectos de imagem, diagnóstico diferencial, opções de tratamento e prognóstico.