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El síndrome de la unión pieloureteral es la uropatía obstructiva más frecuente en niños y representa el 40% de las uropatías malformativas. Se trata de un trastorno urodinámico de la evacuación del tracto excretor superior aguas arriba de un obstáculo funcional u orgánico en la unión pieloureteral. Aclarar la dinámica del cambio funcional renal tras una obstrucción ureteral como consecuencia de este síndrome es esencial para una correcta comprensión de los resultados de la función renal, una evaluación precisa de la función renal en el momento de la obstrucción y su recuperabilidad, El diagnóstico del síndrome de la unión pieloureteral se ha visto profundamente modificado por el desarrollo de la ecografía prenatal y la gammagrafía dinámica, que permiten un diagnóstico precoz y un tratamiento posterior antes de la aparición de los síntomas clínicos. Este enfoque multidisciplinar influirá, por tanto, en las decisiones terapéuticas del clínico.