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A síndrome nefrótica é a manifestação clínica de doenças glomerulares associadas à proteinúria pesada (de gama nefrótica). A proteinúria da faixa nefrótica é definida como proteinúria >3,5 g/24 hr ou uma relação proteína urinária : creatinina >2. A tríade de achados clínicos associados à síndrome nefrótica decorrentes das grandes perdas urinárias de proteína são hipoalbuminemia (¿2,5 g/dL), edema e hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dL). A síndrome nefrótica afeta 1-3 por 100.000 crianças <16 anos de idade. Sem tratamento, a síndrome nefrótica em crianças está associada a um alto risco de morte, mais comumente por infecções. Felizmente, 80% das crianças com síndrome nefrótica respondem à terapia com corticosteróides. A síndrome nefrótica pode ser causada por uma variedade de doenças glomerulares e sistêmicas, mas de longe o tipo mais comum na infância é a síndrome nefrótica idiopática. Antes da introdução de antibióticos, corticosteróides e outras terapias imunossupressoras, a síndrome nefrótica estava associada a uma mortalidade que chegava a 67%, geralmente após as infecções. A introdução do hormônio adrenocorticotrópico e da cortisona nos anos 50 contribuiu para uma diminuição ainda maior da mortalidade (para 9%).