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El síndrome nefrótico es la manifestación clínica de enfermedades glomerulares asociadas a una proteinuria intensa (de rango nefrótico). La proteinuria de rango nefrótico se define como una proteinuria >3,5 g/24 h o una relación proteína/creatinina en orina >2. La tríada de hallazgos clínicos asociados al síndrome nefrótico que surgen de las grandes pérdidas urinarias de proteínas son la hipoalbuminemia (¿2,5 g/dL), el edema y la hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dL).El síndrome nefrótico afecta a 1-3 de cada 100.000 niños <16 años de edad. Sin tratamiento, el síndrome nefrótico en los niños se asocia a un alto riesgo de muerte, sobre todo por infecciones. Afortunadamente, el 80% de los niños con síndrome nefrótico responden al tratamiento con corticosteroides.El síndrome nefrótico puede estar causado por una variedad de enfermedades glomerulares y sistémicas, pero el tipo más común en la infancia es, con mucho, el síndrome nefrótico idiopático. Antes de la introducción de los antibióticos, los corticosteroides y otras terapias inmunosupresoras, el síndrome nefrótico se asociaba a una mortalidad de hasta el 67%, normalmente tras infecciones.La introducción de la hormona adrenocorticotrópica y la cortisona en la década de 1950 contribuyó a una disminución aún mayor de la mortalidad (hasta el 9%).