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Les patients adultes porteurs de cardiopathies congénitales représentent une population croissante de patients. Ceux porteurs de cardiopathie congénitale non corrigée, ou évoluée représentent probablement le groupe de patient le plus difficile à prendre en charge en anesthésie. La compréhension de la physiologie des mécanismes modifiant les shunts est indispensable pour la gestion péri-opératoire de ce type de patients. Ceux opérés de cardiopathies congénitales peuvent développer secondairement des complications secondaires à l'anatomie cardiovasculaire corrigée. L'évaluation préopératoire doit être exhaustive et étayée par de multiples examens complémentaires biologiques, imageries et fonctionnels. La stratégie anesthésique doit prendre en compte la cardiopathie et le type de correction réalisée, les co-morbidités, les éventuels syndromes génétiques associés. Les complications péri-opératoires rencontrées sont les troubles de rythme, l'hypoxie, l'hypertension artérielle pulmonaire, l'insuffisance cardiaque et l'endocardite infectieuse. La grossesse entraîne des modifications hémodynamiques avec un retentissement clinique majeur à risque de décompenser la cardiopathie.