Le syndrome de Dyke-Davidoff-Masson est une affection congénitale, néonatale ou infantile précoce caractérisée cliniquement par des crises d'épilepsie, une hémiplégie ou une hémiparésie controlatérale, des degrés variables d'asymétrie faciale et un retard mental. Le retard mental n'est pas toujours présent et les crises peuvent apparaître des mois ou des années après l'apparition de l'hémiparésie. Nous présentons deux cas de cette maladie peu commune et discutons de ses caractéristiques d'imagerie, du diagnostic différentiel, des options de traitement et du pronostic.