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Le syndrome néphrotique est la manifestation clinique de maladies glomérulaires associées à une forte protéinurie (de type néphrotique). La protéinurie de type néphrotique est définie comme une protéinurie >3,5 g/24 h ou un rapport protéines urinaires/créatinine >2. La triade d'observations cliniques associées au syndrome néphrotique et résultant des importantes pertes urinaires de protéines est l'hypoalbuminémie ( 2,5 g/dL), l'oedème et l'hyperlipidémie (cholestérol >200 mg/dL).Le syndrome néphrotique touche 1-3 enfants sur 100 000 âgés de moins de 16 ans. Sans traitement, le syndrome néphrotique chez l'enfant est associé à un risque élevé de décès, le plus souvent dû à des infections. Heureusement, 80 % des enfants atteints du syndrome néphrotique répondent à la corticothérapie.Le syndrome néphrotique peut être causé par une variété de maladies glomérulaires et systémiques, mais le type de syndrome néphrotique idiopathique est de loin le plus courant chez l'enfant. Avant l'introduction des antibiotiques, des corticostéroïdes et d'autres thérapies immunosuppressives, le syndrome néphrotique était associé à une mortalité pouvant atteindre 67 %, généralement à la suite d'infections.L'introduction de l'hormone adrénocorticotrope et de la cortisone dans les années 1950 a contribué à une diminution encore plus importante de la mortalité (à 9 %).