L'ostéogenèse imparfaite est caractérisée par une fragilité osseuse. C'est une défaillance génétique responsable de manifestations osseuses et extra osseuses d'expression variable. Sa prise en charge a connu un long parcours, elle est passée de l'identification de cette pathologie, sa classification, au traitement médical et enfin à la prise en charge chirurgicale. La richesse de la bibliographie publiée au cours de ces dernières années, démontre l'intérêt que porte la recherche médicale à l'encontre de cette pathologie. La chirurgie est passée de l'ère de la fragmentation osseuse permettant l'alignement des diaphyses et leurs contentions par un clou unique de SOFIELD aux techniques miniinvasives avec contention par un clou télescopique de BAILLEY et DUBOW ou autres. Le brochage télescopique introduit par METAIZEAU fait partie de cet arsenal. La chirurgie rachidien a connue d'énorme avancé, ce qui a amélioré le pronostique vital dans cette pathologie. Le résultat de toute méthode chirurgicale ne dépend pas que de la maitrise technique, mais de son encadrement par une prise en charge multidisciplinaire.