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La osteogénesis imperfecta se caracteriza por la fragilidad ósea. Es un defecto genético responsable de manifestaciones óseas y extraóseas de expresión variable. El tratamiento de esta afección ha sido un largo camino, desde su identificación y clasificación hasta el tratamiento médico y, por último, el quirúrgico. La abundante literatura publicada en los últimos años demuestra el interés de la investigación médica por esta enfermedad. La cirugía ha pasado de la era de la fragmentación ósea, que permitía la alineación de las diáfisis y la sujeción con un único clavo SOFIELD, a las técnicas mínimamente invasivas con sujeción con un clavo telescópico de BAILLEY y DUBOW u otros. El clavo telescópico introducido por METAIZEAU forma parte de este arsenal. La cirugía de la columna vertebral ha progresado enormemente, lo que ha mejorado el pronóstico vital en esta patología. Los resultados de cualquier método quirúrgico dependen no sólo del dominio técnico, sino también de una gestión multidisciplinar.