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Les maladies à médiation immunitaire de la cavité buccale sont rares. Les maladies à médiation immunitaire affectent fréquemment la muqueuse orale, qui peut souvent être le premier site de manifestation clinique. Dans cette revue, nous décrivons les lésions buccales les plus importantes liées aux troubles inflammatoires et présentons leur prise en charge et les nouvelles thérapies. Le pemphigus vulgaire, le lichen plan buccal, la pemphigoïde cicatricielle, l'érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sjögren et la dermatose linéaire à IgA sont les maladies à médiation immunitaire avec des manifestations buccales abordées. L'étiologie de la plupart de ces maladies est inconnue, mais on a récemment découvert que certaines d'entre elles avaient des gènes communs. Le traitement moderne de ces maladies est basé sur des médicaments qui interfèrent avec les mécanismes pathogènes au lieu des mesures palliatives encore couramment utilisées. Cependant, les médicaments immunomodulateurs peuvent également provoquer des effets secondaires oraux, ce qui complique le tableau clinique. C'est pourquoi il peut être nécessaire de consulter des spécialistes de la médecine dentaire ou buccale dans certains cas de maladies à médiation immunitaire.