La tumeur à cellules rondes englobe une grande variété de néoplasmes primitifs indifférenciés qui ont en commun la capacité, avec une fréquence variable, de se présenter comme une prolifération non descriptive de cellules rondes avec un cytoplasme nucléaire élevé et des noyaux hyperchromatiques au microscope optique. Les éléments néoplasiques comprennent des cellules indifférenciées, uniformes, petites, rondes ou ovales, étroitement groupées, avec un noyau solitaire hyperchromatique et un rapport cytoplasme nucléaire élevé. Le nucléole peut être proéminent ou non. Ces tumeurs à cellules rondes présentent plusieurs caractéristiques histologiques, immunohistochimiques et microscopiques qui peuvent aider au diagnostic différentiel.