Les tumeurs de la cavité buccale sont des néoformations développées aux dépens des tissus constitutifs du stomodéum. Elles peuvent se développer au cours de la vie et pouvant être lié à un facteur de risque ou se développer pendant la vie intra-utérine et être en rapport avec un vestige embryonnaire ou lésion génétique ou encore une exposition in utéro à certains agents inducteurs. Les tumeurs congénitales de la cavité buccale sont de nature variée.Nous rapportons dans cet ouvrage outre la littérature sur l'embryologie de la face, les malformations et les tumeurs congénitales orofaciales, de diagnostic anténatale, deux cas cliniques illustratifs : l'un présentant une dysplasie fibreuse associée à une fente mandibulaire, une fente vélo-palatine et une langue bifide, et l'autre un tératome de la langue.