Les tumeurs neuroendocriniennes testiculaires primitives sont extrêmement rares. Elle représente moins de 1% de toutes les tumeurs testiculaires. Elle peut se comporter de façon insidieuse ou agressive. Le but de ce travail est d'étudier l'aspect clinique, diagnostic et thérapeutique de ce type de tumeur testiculaire à travers une observation de patient traité et une revue de la littérature exhaustive.