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Os tumores desmoidais são fibromatoses agressivas com uma alta taxa de recorrência. A sua gestão é multidisciplinar. A cirurgia tem dado lugar à vigilância activa como tratamento de primeira linha. Estabilização e regressão espontânea são relatadas em 50% dos casos.A cirurgia ainda é apropriada para tumores progressivos que podem ser removidos sem danos vitais ou funcionais. A radioterapia é indicada sozinha se a cirurgia não for possível, ou no pós-operatório se a remoção for insuficiente. O tratamento médico é uma alternativa para tumores avançados ou em caso de recidiva.