Los tumores desmoides son fibromatosis agresivas con una alta tasa de recurrencia. Su gestión es multidisciplinar. La cirugía ha dado paso a la vigilancia activa como tratamiento de primera línea. La estabilización y la regresión espontánea se registran en el 50% de los casos.La cirugía sigue siendo apropiada para los tumores progresivos que pueden extirparse sin daños vitales o funcionales. La radioterapia está indicada sola si la cirugía no es posible, o en el postoperatorio si la extirpación es insuficiente. El tratamiento médico es una alternativa para los tumores avanzados o en caso de recidiva.
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