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Os tumores renais pediátricos não-Wilms são raros e apresentam problemas de diagnóstico devido à heterogeneidade clínica, histológica e molecular. O desafio diagnóstico consiste nas suas semelhanças morfológicas e na ausência de um marcador imuno-histoquímico específico para cada tipo histológico. O objectivo do nosso estudo foi determinar as suas características anatomopatológicas.Nosso estudo foi retrospectivo e incluiu 16 casos coletados no departamento de anatomia e citologia patológica do Instituto Salah Azaiez de Tunis, durante um período de 19 anos, de 2000 a 2019.Nossos resultados incluíram 9 casos de sarcoma renal de células claras, 4 casos de tumor rabdóide, 2 casos de carcinoma de células renais com translocação Xp 11.2 e um caso de sarcoma de Ewing (ES). A imuno-histoquímica só mostrou positividade de Vimentin em todos os casos SRCC, marcadores epiteliais (EMA, CK) positivos em TR, consistentes TFE3 positivos em tCR e CD99 positivos em SE.Os nossos resultados estão de acordo com a literatura. O diagnóstico histológico ainda não é óbvio, daí o uso quase constante da imuno-histoquímica.
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