I tumori desmoidi sono fibromatosi aggressive con un alto tasso di recidiva. La loro gestione è multidisciplinare. La chirurgia ha lasciato il posto alla sorveglianza attiva come trattamento di prima linea. La stabilizzazione e la regressione spontanea sono riportate nel 50% dei casi.La chirurgia è ancora appropriata per i tumori progressivi che possono essere rimossi senza danni vitali o funzionali. La radioterapia è indicata da sola se l'intervento chirurgico non è possibile, o post-operatoriamente se la rimozione è insufficiente. Il trattamento medico è un'alternativa per i tumori avanzati o in caso di recidiva.
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