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I tumori renali pediatrici non-Wilms sono rari e pongono problemi diagnostici a causa dell'eterogeneità clinica, istologica e molecolare. La sfida diagnostica consiste nelle loro somiglianze morfologiche e nell'assenza di un marcatore immunoistochimico specifico per ogni tipo istologico. Lo scopo del nostro studio era di determinare le loro caratteristiche anatomopatologiche.Il nostro studio era retrospettivo e comprendeva 16 casi raccolti nel dipartimento di anatomia e citologia patologica dell'Istituto Salah Azaiez di Tunisi in un periodo di 19 anni dal 2000 al 2019.I nostri risultati includevano 9 casi di sarcoma renale a cellule chiare, 4 casi di tumore rabdoide, 2 casi di carcinoma a cellule renali con traslocazione Xp 11.2 e un caso di sarcoma di Ewing (ES). L'immunoistochimica ha mostrato positività alla vimentina solo in tutti i casi SRCC, positività ai marcatori epiteliali (EMA, CK) in TR, positività consistente a TFE3 in tCR e positività a CD99 in SE.I nostri risultati sono in accordo con la letteratura. La diagnosi istologica non è ancora ovvia, da qui l'uso quasi costante dell'immunoistochimica.