Vrozhdennyj deficit faktora XIII - redkaq koagulopatiq, rasprostranennost' kotoroj w mire sostawlqet primerno odin sluchaj na 2 mln. zhitelej. Dannoe issledowanie pozwolilo nam sostawit' spisok sluchaew deficita faktora XIII w üzhnom Tunise i ocenit' äpidemiologicheskie, diagnosticheskie i terapewticheskie aspekty. Nashe issledowanie qwlqetsq retrospektiwnym, ohwatywaet period w 20 let i wklüchaet 30 pacientow. Standartnyj test na gemostaz i analiz na faktor XIII byli prowedeny u wseh pacientow. Sootnoshenie polow sostawilo 0,67. Bol'shinstwo pacientow byli iz Sidi Buzida. Srednij wozrast nachala simptomow sostawil 1,4 goda. Srednij wozrast pri postanowke diagnoza sostawil 8,8 let. 26 pacientow byli diagnostirowany posle gemorragicheskogo sindroma i 4 - posle semejnogo obsledowaniq. U wseh byl nulewoj urowen' faktora XIII, izmerennyj metodom rastworimosti sgustka. Vse pacienty poluchali zamestitel'nuü terapiü swezhezamorozhennoj plazmoj. Bol'shinstwo sluchaew byli ot krowosmesitel'nyh brakow.Poätomu semejnye issledowaniq predstawlqüt interes dlq polucheniq luchshego äpidemiologicheskogo i molekulqrnogo profilq.