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A pielonefrite Xanthogranulomatosa é uma entidade de pielonefrite crónica com um diagnóstico histológico. A sua apresentação clínica e aspectos radiológicos não são específicos e o diagnóstico é frequentemente feito no exame anatomopatológico da peça cirúrgica, que é o único meio de estabelecer com certeza o diagnóstico de GXP. A forma semelhante ao tumor focal do PXG é frequentemente confundida com cancro do rim, levando a nefrectomias parciais ou por vezes prolongadas. A associação de um síndroma biológico inflamatório com imagens escanográficas de uma inflamação peri-lesional num rim dilatado de litíase deve encorajar-nos a evocar o diagnóstico e a propor uma biopsia renal para confirmar o diagnóstico e assim evitar uma cirurgia desnecessária e perturbadora. A prevenção primária é assegurada pelo rastreio dos sujeitos em risco e pela gestão adequada e precoce das infecções urinárias, litíase e malformações urinárias. Esta entidade deve também receber mais atenção na literatura para que seja efectivamente incluída entre os diagnósticos possíveis quando confrontada com um c