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Fast alle klinisch tätigen Ärztinnen und Ärzte sind in ihrer täglichen Praxis mit Hauterscheinungen bei ihren Patienten konfrontiert. Diese können durchaus eine differentialdiagnostische Herausforderung darstellen. Eine korrekte Diagnose ist auch hier die Voraussetzung für eine effektive Therapie. Im Umfeld hämatologischer Neoplasien wie Leukämien kommt es immer wieder zu einer Hautbeteiligung, und in einigen Fällen können sich die Hautmanifestationen noch vor der eigentlichen Systemmanifestation präsentieren. Eine Systemerkrankung mit vorherrschenden dermatologischen Auffälligkeiten ist die…mehr
Fast alle klinisch tätigen Ärztinnen und Ärzte sind in ihrer täglichen Praxis mit Hauterscheinungen bei ihren Patienten konfrontiert. Diese können durchaus eine differentialdiagnostische Herausforderung darstellen. Eine korrekte Diagnose ist auch hier die Voraussetzung für eine effektive Therapie. Im Umfeld hämatologischer Neoplasien wie Leukämien kommt es immer wieder zu einer Hautbeteiligung, und in einigen Fällen können sich die Hautmanifestationen noch vor der eigentlichen Systemmanifestation präsentieren. Eine Systemerkrankung mit vorherrschenden dermatologischen Auffälligkeiten ist die Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN). Sie wurde 1994 erstmals beschrieben und bis zur endgültigen Klassifikation in der WHO-Klassifikation der Tumoren von hämatopoetischen und lymphoiden Geweben unter zahlreichen Bezeichnungen aufgeführt. Ihre Diagnosestellung und Therapie erfordern eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedenster Fachdisziplinen. Das vorliegende Buch soll allen Ärztinnen und Ärzten beim Verständnis, Erkennen und Behandeln der BPDCN eine wertvolle praktische Hilfe sein.
1.Einleitung10 2.Ätiologie und Pathogenese der BPDCN14 2.1.Grundlagen14 2.2.Plasmazytoide dentrische Zellen (pDCs)14 2.3.Genetische Veränderungen bei der BPDCN15 2.3.1.Verlust von Tumorsuppressorgenen15 2.3.2.Chromosomale Veränderungen16 2.3.3.Aktivierung von Onkogenen16 2.3.4.Verlust von DNA-Reparaturgenen16 2.3.5.Mutationen in Genen von epigenetischen Regulatoren17 2.4.Aufrechterhaltung der Malignität18 2.5.Literatur18 3.Klinisches Bild der BPDCN22 4.Histologie der BPDCN30 4.1.Bedeutung der korrekten histologischen Diagnosestellung30 4.2.Morphologie und Zytomorphologie30 4.3.Immunhistochemie30 4.4.Zytogenetik34 4.5.Molekulare Charakteristika34 4.6.Zusammenfassung35 5.Diagnostik der BPDCN 5.1.Einleitung 5.2.Hämatologische Diagnostik38 5.2.1.Zytomorphologie39 5.2.2.Immunphänotypisierung39 5.3.Zytogenetik und Molekulargenetik40 6.Differentialdiagnostik der BPDCN44 6.1.Sekundär kutane Manifestationen hämatologischer Neoplasien44 6.2.Primär kutane Lymphome46 6.3.Hautmetastasen solider Tumoren47 6.4.Entzündliche Dermatosen48 6.5.Zusammenfassung48 7.Therapie der BPDCN52 7.1.Einleitung52 7.2.Erstlinientherapie53 7.2.1.Intensivierte Systemtherapien53 7.2.2.Weniger intensive und palliative Therapieoptionen55 7.2.3.Tagraxofusp55 7.3.Prognoseabschätzung und Remissionskontrolle56 7.4.Rezidivtherapie56 7.5.Experimentelle Therapieansätze56 7.6.Zusammenfassung57 8.Biologie der BPDCN – Forschung und Perspektiven60 8.1.Einleitung60 8.2.Der Ursprung der neoplastischen Zelle der BPDCN60 8.3.Prominente histogenetische Beziehung der BPDCN zu myeloischen Neoplasien63 8.4.Die Beschreibung der genetischen Landschaft der BPDCN63 8.5.Funktionelle Eigenschaften der Tumorzelle64 8.6.Detektion von Vulnerabilitäten in BPDCN64 8.7.Integrierte Pathogenesemodelle65 8.8.Zusammenfassung und Ausblick65 9.Abkürzungsverzeichnis70 Index71
1.Einleitung10 2.Ätiologie und Pathogenese der BPDCN14 2.1.Grundlagen14 2.2.Plasmazytoide dentrische Zellen (pDCs)14 2.3.Genetische Veränderungen bei der BPDCN15 2.3.1.Verlust von Tumorsuppressorgenen15 2.3.2.Chromosomale Veränderungen16 2.3.3.Aktivierung von Onkogenen16 2.3.4.Verlust von DNA-Reparaturgenen16 2.3.5.Mutationen in Genen von epigenetischen Regulatoren17 2.4.Aufrechterhaltung der Malignität18 2.5.Literatur18 3.Klinisches Bild der BPDCN22 4.Histologie der BPDCN30 4.1.Bedeutung der korrekten histologischen Diagnosestellung30 4.2.Morphologie und Zytomorphologie30 4.3.Immunhistochemie30 4.4.Zytogenetik34 4.5.Molekulare Charakteristika34 4.6.Zusammenfassung35 5.Diagnostik der BPDCN 5.1.Einleitung 5.2.Hämatologische Diagnostik38 5.2.1.Zytomorphologie39 5.2.2.Immunphänotypisierung39 5.3.Zytogenetik und Molekulargenetik40 6.Differentialdiagnostik der BPDCN44 6.1.Sekundär kutane Manifestationen hämatologischer Neoplasien44 6.2.Primär kutane Lymphome46 6.3.Hautmetastasen solider Tumoren47 6.4.Entzündliche Dermatosen48 6.5.Zusammenfassung48 7.Therapie der BPDCN52 7.1.Einleitung52 7.2.Erstlinientherapie53 7.2.1.Intensivierte Systemtherapien53 7.2.2.Weniger intensive und palliative Therapieoptionen55 7.2.3.Tagraxofusp55 7.3.Prognoseabschätzung und Remissionskontrolle56 7.4.Rezidivtherapie56 7.5.Experimentelle Therapieansätze56 7.6.Zusammenfassung57 8.Biologie der BPDCN – Forschung und Perspektiven60 8.1.Einleitung60 8.2.Der Ursprung der neoplastischen Zelle der BPDCN60 8.3.Prominente histogenetische Beziehung der BPDCN zu myeloischen Neoplasien63 8.4.Die Beschreibung der genetischen Landschaft der BPDCN63 8.5.Funktionelle Eigenschaften der Tumorzelle64 8.6.Detektion von Vulnerabilitäten in BPDCN64 8.7.Integrierte Pathogenesemodelle65 8.8.Zusammenfassung und Ausblick65 9.Abkürzungsverzeichnis70 Index71
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