Le CAPS? Le syndrome périodique associé à la cryopyrine est aussi rare que peu connu. En raison de la diversité de leurs symptômes, les patients atteints de CAPS peuvent consulter presque tous les représentants des spécialités médicales. Un diagnostic précoce et un traitement efficace pouvant avoir des conséquences importantes sur la vie quotidienne des patients, il convient d'étudier en détail ces affections. Dans ce recueil, le CAPS est expliqué en détail de son origine génétique aux conséquences physiopathologiques qui en résultent, en passant par les différents tableaux cliniques et les critères permettant de poser le bon diagnostic. La discussion des options thérapeutiques en se basant sur les résultats des études cliniques les plus récentes est également abordée. Axées sur les consensus des comités d'experts, les directives concernant le suivi des patients traités pour un CAPS offrent aux cliniciens une aide indispensable lors de la prise en charge de tableaux cliniques complexes.