Uwe Till

Pathophysiologie / Pathobiochemie systematisch (eBook, PDF)

• Format: PDF

Produktbeschreibung

Pathophysiologie und Pathobiochemie bilden bei der funktionell orientierten Aufklärung der Pathogenese von Erkrankungen - bis hin zum molekularen Niveau - eine Einheit. Dieses Buch stellt häufige pathologische Grundprozesse, auf deren Boden zahlreiche verschiedene Erkrankungen entstehen, systematisch dar. Es berührt somit fast alle Teilgebiete der klinischen Medizin. Einzelerkrankungen werden entweder bei den allgemeinen Grundlagen dargestellt oder in der zweiten Hälfte des Buches system- oder organbezogen betrachtet. Auf therapeutische Prinzipien wird eingegangen, wenn ihr Verständnis durch die Beziehung zur Pathogenese erleichtert wird oder sie molekularbiologische Ansätze verwirklichen. Das Buch richtet sich an Studenten und Ärzte und alle, die die Grundlagen der Pathogenese von Erkrankungen verstehen und vertiefen wollen.

Produktdetails

• Verlag: UNI-MED Verlag AG
• Seitenzahl: 543
• Erscheinungstermin: 10. November 1999
• Deutsch
• ISBN-13: 9783837441376
• Artikelnr.: 62193806

Inhaltsangabe

1. Pathobiochemie genetischer Prozesse15 1.1.Mutation15 1.1.1.Genmutationen und Auswirkungen auf das kodierte Protein16 1.1.2.Mutationsursachen und ihre Wirkungen16 1.1.2.1.Spontane Mutationen16 1.1.2.2.Chemische Mutagene17 1.1.2.3.Ultraviolette Strahlung17 1.1.2.4.Ionisierende Strahlung18 1.1.3.Spontane Reparatur von Mutationen18 1.1.4.Defekte und Störungen der Reparatursysteme20 1.2.Genetischer Polymorphismus - medizinische Konsequenzen21 1.2.1.Krankheitsdisposition21 1.2.2.Transplantation25 1.2.3.Pharmakogenetik26 1.3.Genetische Defekte - Allgemeines27 1.3.1.Häufigkeit29 1.3.2.Pathogenetische Mechanismen29 1.3.3.Diagnostik30 1.3.4.Prophylaxe35 1.3.4.1.Kontrolle und Ausschaltung von Mutagenen35 1.3.4.2.Erfassung von Gefährdungen und daraus abzuleitende Konsequenzen36 1.3.5.Therapie37 1.3.5.1.Symptomatisch auf Substratniveau37 1.3.5.2.Symptomatisch auf Proteinniveau37 1.3.5.3.Zell-, Gewebs- und Organtransplantation38 1.3.5.4.Kausal durch genetische Reparatur38 1.4.Beispiele genetischer Defekte41 1.4.1.a1-Proteinaseinhibitor-Mangel42 1.4.2.Hämoglobinopathien44 1.4.2.1.Sichelzellanämie44 1.4.2.2.Thalassämien46 1.4.3.Defekte im Glycogenstoffwechsel - Glycogenosen47 1.4.4.Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Defizienz (G6PD-D)48 1.4.5.Galactosämie50 1.4.6.Phenylketonurie (PKU)52 1.4.7.Cystinurie53 1.4.8.Polyzystische Nierenerkrankung54 1.4.9.Angeborenes adrenogenitales Syndrom56 1.4.10.Mukoviszidose58 1.4.11.Defekte im Purinnucleotidstoffwechsel60 1.4.11.1.Angeborene kombinierte Immundefizienz60 1.4.11.2.LESCH-NYHAN-Syndrom62 1.4.11.3.Hyperurikämie und Gicht63 1.4.12.Defekte im Pyrimidinnucleotidstoffwechsel - hereditäre Orotazidurie66 1.4.13.Lysosomale Speicherkrankheiten66 1.4.13.1.Mucopolysaccharidosen67 1.4.13.2.Lipidspeicherkrankheiten69 1.4.14.Fragiles X-Syndrom70 1.5.Gentechnologie71 1.5.1.Methodische Prinzipien71 1.5.2.Anwendungen in der Medizin72 1.5.2.1.Struktur und Funktion menschlicher Gene73 1.5.2.2.Rekombinante Genprodukte mit medizinischer Relevanz74 1.5.2.3.Aufklärung der Pathogenese von Erkrankungen75 1.5.2.4.Antibiotikaresistenz - Mechanismen und Konsequenzen76 1.5.2.5.Anwendung in der Diagnostik77 1.5.2.6.Therapie mit antisense-Oligonucleotiden78 2. Pathophysiologie der Perinatalphase80 2.1.Hypoxie81 2.1.1.Idiopathisches Atemnotsyndrom81 2.1.2.Frühgeborenenretinopathie83 2.2.Azidose83 2.3.Hypothermie 83 2.4.Pathologische Hypoglycämie84 2.5.Hyperbilirubinämie 85 3. Maligne Tumoren87 3.1.Allgemeine biologische Merkmale87 3.2.Pathogenese - Onkogene89 3.2.1.Ursachen für den Übergang von Proto-Onkogenen zu Onkogenen91 3.2.1.1.Mutation des Proto-Onkogens91 3.2.1.2.Amplifikation des Proto-Onkogens91 3.2.1.3.Fehlexpression des Proto-Onkogens92 3.2.1.4.Chromosomenaberrationen92 3.2.1.5.Verlust oder Veränderung von Tumorsuppressorgenen92 3.2.2.Produkte dominanter Onkogene97 3.2.2.1.Wachstumsfaktoren97 3.2.2.2.Rezeptoren für Wachstumsfaktoren98 3.2.2.3.Tyrosinspezifische Proteinkinasen98 3.2.2.4.GTP-bindende Proteine99 3.2.2.5.Proteine mit Wirkung auf den Zellkern99 3.3.Ätiologie100 3.3.1.Physikalische kanzerogene Noxen101 3.3.1.1.Ultraviolette Strahlung 101 3.3.1.2.Ionisierende Strahlung 102 3.3.1.3.Mineralfasern - Asbest102 3.3.2.Chemische Kanzerogene 103 3.3.2.1.Kanzerogenentstehung durch metabolische Umwandlung103 3.3.2.2.Interaktion mit Proto-Onkogenen und Tumorsuppressorgenen106 3.3.2.3.Kokanzerogen (Tumorpromotoren)106 3.3.2.4.Tumoren beim Menschen107 3.3.3.Viren108 3.3.3.1.DNA-Tumorviren109 3.3.3.2.RNA-Tumorviren = Onkorna-Viren (Onkogene RNA-Viren)109 3.3.3.3.Virusbeteiligung bei der Entstehung menschlicher Tumoren109 3.3.4.Ätiologische Kombinationen112 3.4.Biochemische und immunologische Besonderheiten mit klinischer und diagnostischer Bedeutung112 3.4.1.Energiestoffwechsel - Tumorkachexie113 3.4.2.Hormone - paraneoplastische Endokrinopathien113 3.4.3.Störungen der Hämostase114 3.4.3.1.Thrombembolische Komplikationen114 3.4.3.2.Verbrauchskoagulopathie115 3.4.3.3.Hämorrhagische Diathese115 3.4.4.Zytoskelett115 3.4.5.Enzymausstattung116 3.4.6.Diagnostisch nutzbare Veränderungen - Tumormarker116 3.4.6.1.Molekulargenetisch oder -biologisch erfaßbare Marker116 3.4.6.2.Primäre, tumorassoziierte Marker = Antigene119 3.4.6.3.Sekundäre, tumorproduzierte Marker124 3.4.6.4.Tertiäre, tumorinduzierte Marker125 3.5.Krebsprävention durch Änderung von Ernährungsgewohnheiten125 3.6.Therapieprinzipien127 3.6.1.Operative Therapie127 3.6.2.Strahlentherapie127 3.6.3.Chemotherapie mit Zytostatika128 3.6.4.Hormontherapie132 3.6.5.Natürliche Tumorabwehr132 3.6.6.Therapeutische Unterstützung der Immunabwehr134 3.6.6.1.Interferone134 3.6.6.2.IL-2 (Interleukin-2)135 3.6.6.3.Monoklonale Antikörper (mAK)135 3.6.7.Einsatz oder Beeinflussung von Wachstumsfaktoren und ihren Rezeptoren138 3.6.7.1.Transforming growth factor-b (TGF-b)138 3.6.7.2.Onkotoxine139 3.6.7.3.Hemmung der Tumorvaskularisierung140 3.6.8.Tumor-Nekrosefaktor-a (TNF-a)140 3.6.9.Retinoide141 3.6.10.Hyperthermie142 3.6.11.Gentherapeutische Ansätze 143 3.6.11.1.Gentransfer in Tumor-infiltrierende Lymphozyten 143 3.6.11.2.Gentransfer in Tumorzellen144 3.6.11.3.Gentransfer in Knochenmarkstammzellen145 4. Zelluläre Schädigungsreaktion146 4.1.Aktivierte O2-Stufen, Radikale und Lipidperoxidation146 4.1.1.Physiologische Quellen hochreaktiver O2-Spezies147 4.1.2.Physiologische Schutzmechanismen147 4.1.3.Pathologische Wirkungen hochreaktiver O2-Spezies149 4.1.3.1.Lipidperoxidation149 4.1.3.2.Reaktionen von Lipidperoxidationsprodukten mit anderen Molekülen150 4.1.3.3.Strukturelle Folgen für Biomembranen150 4.1.3.4.Folgen für basale Stoffwechselreaktionen152 4.2.Hypoxische Schädigung153 4.2.1.Verminderung der oxidativen Phosphorylierung153 4.2.2.Radikalmechanismen155 4.2.2.1.Xanthinoxidase155 4.2.2.2.Leukozyten/Endothelzell-Interaktionen155 4.3.Spezifische Mechanismen von Noxen - Auswahl156 4.4.Freisetzung zellulärer Inhaltsstoffe - Basis der Enzymdiagnostik159 4.4.1.Freisetzungsmechanismen159 4.4.2.Faktoren mit Einfluß auf die Enzymaktivität im Serum160 4.4.3.Mögliche pathologische Auswirkungen freigesetzter Enzyme160 5. Entzündung161 5.1.Reaktion der kleinen Gefäße = Exsudatphase161 5.1.1.Vasodilatation161 5.1.2.Zunahme der Gefäßpermeabilität161 5.2.Einwanderung weißer Blutzellen = Infiltrationsphase162 5.2.1.Chemotaktische Stoffe163 5.2.2.Zell/Zell- und Zell/Matrix-Adhäsion164 5.2.2.1.Adhäsionsproteine164 5.2.2.2.Regulation der Adhäsivität168 5.2.2.3.Ablauf der Margination und Diapedese neutrophiler Granulozyten168 5.2.2.4.Auswanderung anderer weißer Zellen170 5.2.2.5.Pathologische Konsequenzen abweichender Adhäsivität170 5.2.2.6.Diagnostische Nutzung171 5.2.2.7.Therapeutische Beeinflussung171 5.2.3.Zytokine172 5.2.3.1.Akute-Phase-Reaktion - IL-1, IL-6 und TNF-a173 5.2.3.2.T-Zell-Proliferation und -Differenzierung - IL-2175 5.2.3.3.Entwicklung myeloischer Zellen - IL-3 und CSF-Gruppe178 5.2.3.4.Eosinophilie - IL-5178 5.2.3.5.Chemotaxis und Aktivierung neutrophiler Granulozyten - IL-8178 5.2.4.Phagozytose179 5.2.4.1.Bindung an die Phagozyten179 5.2.4.2.Internalisierung180 5.2.4.3.Oxidative Attacke - respiratory burst180 5.2.4.4.Enzymatischer Abbau und bakterizide Proteine181 5.2.4.5.Pathologische Auswirkungen gestörter Phagozytose183 5.2.4.6.Diagnostische Prinzipien184 5.2.4.7.Therapeutische Zugänge184 5.3.Histamin und andere Mediatoren aus Mastzellen184 5.3.1.Histaminmetabolismus184 5.3.2.Histaminwirkungen184 5.3.3.Bestandteile oder Syntheseprodukte mit Mediatorfunktion185 5.3.4.Mastzellaktivierung186 5.4.Kininsystem186 5.4.1.Wirkungen187 5.4.2.Mechanismen der Kininfreisetzung187 5.4.3.Inaktivierung der Kinine188 5.5.Oxidationsprodukte polyungesättigter Fettsäuren188 5.5.1.Freisetzung polyungesättigter Fettsäuren189 5.5.2.Synthese der Oxidationsprodukte190 5.5.3.Inaktivierung und Abbau190 5.5.4.Wirkungen im Entzündungsablauf190 5.5.5.Antientzündliche Pharmaka192 5.5.6.Andere Wirkungen dieser Mediatoren mit medizinischer Relevanz193 5.6.Etherlipide - Prototyp PAF (platelet activating factor)194 5.6.1.PAF-Metabolismus194 5.6.2.Wirkungen194 5.6.3.Pharmakologische Hemmung der PAF-Wirkung196 5.7.Komplementaktivierung197 5.7.1.Normaler Ablauf bei der Entzündung197 5.7.2.Abweichungen197 6. Gewebsersatz199 6.1.Auslösende Faktoren199 6.1.1.Wachstumsfaktoren (WF)200 6.1.1.1.PDGF (platelet-derived growth factor)200 6.1.1.2.EGF (epidermal growth factor)201 6.1.1.3.IGF (insulin-like growth factor)201 6.1.1.4.FGF (fibroblast growth factor)201 6.1.1.5.TGF-b (transforming growth factor-b)202 6.1.2.Chalone203 6.2.Wundheilung204 6.2.1.Normalverlauf204 6.2.2.Spezielle Formen206 6.2.2.1.Granulationsgewebe206 6.2.2.2.Knochenheilung207 6.2.2.3.Fibrosierende Erkrankungen207 7. Allgemeinreaktionen auf Schädigung und Entzündung208 7.1.Fieber und Hyperthermie209 7.2.Hypothermie 211 7.3.Schock213 7.3.1.Pathogenese213 7.3.1.1.Zuordnung möglicher Ursachen zu 3 pathogenetischen Grundvorgängen214 7.3.1.2.Mediatoren216 7.3.1.3.Gestörtes Gleichgewicht zwischen Proteinasen und -inhibitoren217 7.3.2.Volumensubstitution zur Therapie hämodynamischer Veränderungen220 7.3.3.Stoffwechselveränderungen221 7.3.4.Hämostasestörungen und Multiorganversagen222 7.3.5.Schweres Trauma224 7.4.Lungenfunktionsstörungen225 7.4.1.ARDS (acute respiratory distress syndrome)225 7.4.2.Asthma bronchiale226 7.4.2.1.Funktionsmessungen bei obstruktiven Ventilationsstörungen227 7.4.2.2.Pathogenese228 7.4.2.3.Ätiologie230 7.4.2.4.Aus den Pathomechanismen ableitbare therapeutische Prinzipien231 8. Blutstillungs-, Gerinnungs- und Fibrinolysestörungen232 8.1.Plasmatisches System - Koagulopathien232 8.1.1.Genetisch bedingte Störungen232 8.1.1.1.Hämophilie A233 8.1.1.2.Andere, seltene Defekte234 8.1.2.Erworbene Störungen234 8.1.2.1.Immunkoagulopathien234 8.1.2.2.Leberparenchymschäden234 8.1.2.3.Vitamin K-Mangel234 8.1.2.4.Verbrauchskoagulopathie235 8.2.Thrombozytär bedingte Störungen237 8.2.1.Thrombozytopenien238 8.2.2.Thrombozytopathien240 8.2.2.1.VON WILLEBRAND-JÜRGENS-Syndrom240 8.2.2.2.Andere, seltene Defekte241 8.2.2.3.Thrombozytenfunktionshemmung durch Medikamente241 8.3.Vasopathien241 8.3.1.Genetisch bedingte Gefäßveränderungen243 8.3.2.Erworbene Störungen243 8.4.Thrombose243 8.4.1.Ätiopathogenese244 8.4.1.1.Gefäßwandschäden245 8.4.1.2.Veränderte Hämodynamik246 8.4.1.3.Beschleunigte Gerinnung und/oder verminderte Fibrinolyse247 8.4.2.Diagnostik249 8.4.3.Prophylaktisch-therapeutische Prinzipien250 8.4.3.1.Antikoagulation250 8.4.3.2.Thrombolyse251 8.4.3.3.Thrombozytenfunktionshemmung252 8.5.Lungenembolie254 9. Atherosklerose255 9.1.Zelluläre Prozesse der Atherogenese257 9.1.1.Schädigung oder Ablösung von Endothelzellen257 9.1.2.Adhäsion und Einwanderung von Monozyt-Makrophagen259 9.1.3.T-Lymphozyten260 9.1.4.Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten260 9.1.5.Proliferation glatter Muskelzellen und Bindegewebsbildung261 9.2.Beteiligung der Plasmalipoproteine an der Atherogenese262 9.2.1.Atherogene Lipoproteine und ihre Wirkungen264 9.2.1.1.LDL264 9.2.1.2.Modifizierte LDL264 9.2.1.3.Lipoprotein (a) (Lp(a))265 9.2.1.4.Remnants265 9.2.2.HDL als “antiatherogene” Lipoproteine265 9.2.3.Genetisch bedingte Abweichungen266 9.2.3.1.Familiäre Hypercholesterolämie (FH)267 9.2.3.2.Apo B100-Defekt268 9.2.3.3.Apo E-Polymorphismus268 9.2.3.4.Familiäre kombinierte Hyperlipidämie (FCHL)269 9.2.3.5.Kombination aus Hypertriglyceridämie und HDL-Verminderung270 9.2.3.6.Isolierte HDL-Veränderungen270 9.2.3.7.Erhöhter Lp(a)-Spiegel271 9.2.4.Erworbene Abweichungen271 9.2.4.1.Metabolisches Syndrom271 9.2.4.2.Weitere sekundäre, atherogene Dyslipoproteinämien273 9.2.5.Diagnostische Parameter zur Risikoeinschätzung274 9.3.Bedeutung essentieller Fettsäuren275 9.4.Risikofaktoren276 9.4.1.Hypercholesterolämie277 9.4.2.Lipoprotein (a)277 9.4.3.Homocysteinämie277 9.4.3.1.Ursachen für einen Anstieg des Homocysteinspiegels im Blut277 9.4.3.2.Pathogenetische Mechanismen279 9.4.4.Hypertonie280 9.4.5.Rauchen280 9.4.6.Hyperfibrinogenämie281 9.4.7.Insulinresistenz, Stress281 9.5.Prinzipien der Prävention und Therapie281 9.5.1.Nicht-medikamentöse Prävention281 9.5.2.Vitamintherapie282 9.5.3.Medikamentöse Therapie282 9.5.4.Extrakorporale LDL-Apherese284 9.6.Restenosierung284 10. Endokrinopathien286 10.1.Prinzipielle Störmöglichkeiten286 10.2.Adenohypophyse - Hypothalamus287 10.2.1.Panhypopituitarismus288 10.2.2.Somatotropin (STH)288 10.2.2.1.STH-Überproduktion288 10.2.2.2.STH-Mangel290 10.2.3.Nebennierenrinde (NNR)291 10.2.3.1.CUSHING-Syndrom292 10.2.3.2.Hyperaldosteronismus292 10.2.3.3.Morbus ADDISON294 10.2.4.Gonadale Steroidhormone295 10.2.4.1.Sexuelle Differenzierungsstörungen und Verhaltensmodifikationen296 10.2.4.2.Hypogonadismus beim männlichen Geschlecht297 10.2.4.3.Hypogonadismus beim weiblichen Geschlecht297 10.2.4.4.Hypergonadismus298 10.2.4.5.Hyperprolactinämie298 10.2.4.6.Erhöhte Choriongonadotropinkonzentration298 10.2.5.Schilddrüse299 10.2.5.1.Pathogenetische Grundmechanismen300 10.2.5.2.Hyperthyreose301 10.2.5.3.Hypothyreose302 10.2.5.4.Jodmangelstruma303 10.3.Neurohypophyse - Diabetes insipidus304 10.3.1.ADH-Defizit = zentraler Diabetes insipidus304 10.3.2.ADH-Wirkungsverlust = renaler Diabetes insipidus305 10.4.Nebennierenmark - Phäochromozytom305 10.5.Diabetes mellitus305 10.5.1.Disposition, Manifestation, Verlauf307 10.5.1.1.Typ I307 10.5.1.2.Typ II309 10.5.2.Spätkomplikationen310 10.5.2.1.Makroangiopathie310 10.5.2.2.Mikroangiopathie u.a. Spätschäden durch gleiche Mechanismen311 10.5.3.Labordiagnostik314 10.5.4.Therapeutische Prinzipien314 10.6.Endokrin bedingte Mineralisationsstörungen315 10.6.1.Mangel- oder Fehlernährung316 10.6.2.Störungen der Parathormonbildung316 10.6.2.1.Primärer Hyperparathyreoidismus316 10.6.2.2.Sekundärer Hyperparathyreoidismus317 10.6.2.3.Hypoparathyreoidismus317 10.6.3.Störungen im Vitamin-D-Metabolismus317 10.6.3.1.D-Hormon-Mangel317 10.6.3.2.Vitamin-D-Hypervitaminose318 10.6.4.Störungen der Calcitoninbildung318 10.6.5.Tetanisches Syndrom318 10.6.6.Synopsis der Mineralisationsstörungen auf der Hartsubstanzebene319 11. Anämien323 11.1.Blutverluste323 11.2.Hämolytische Anämien324 11.2.1.Toxisch bedingte hämolytische Anämien324 11.2.2.Immunologisch bedingte hämolytische Anämien324 11.2.2.1.Isoimmunhämolytische Anämien324 11.2.2.2.Autoimmunhämolytische Anämie325 11.2.3.Enzymopenische hämolytische Anämien325 11.2.4.Hämolytische Anämien durch Globinsynthesestörungen326 11.2.5.Hämolytische Anämien durch primäre Membrandefekte326 11.3.Hämsynthesestörungen326 11.3.1.Eisenmangel326 11.3.2.Sideroachrestische Anämien327 11.3.3.Vitamin-B6-Mangel328 11.3.4.Bleivergiftung328 11.4.Erythrozyten-Reifungsstörungen328 11.4.1.Vitamin-B12-Mangel328 11.4.2.Folsäuremangel328 12. Porphyrien330 12.1.Hepatische Porphyrien330 12.1.1.Akute Formen330 12.1.2.Chronische Form - Porphyria cutanea tarda331 12.2.Erythropoetische Porphyrien331 13. Störungen im Wasser/Elektrolyt- und Säure/Basen-Haushalt333 13.1.Störungen im Wasser/Elektrolyt-Haushalt333 13.1.1.Volumen- und Osmolaritätsverschiebungen333 13.1.1.1.Dehydratation = Wasserdefizit333 13.1.1.2.Hyperhydratation = Wasserüberschuß334 13.1.1.3.Labordiagnostik334 13.1.1.4.Therapieprinzipien336 13.1.2.Ödeme336 13.1.3.Störungen des Natriumhaushaltes337 13.1.4.Störungen des Kaliumhaushaltes338 13.1.4.1.K+-Konzentration im Plasma als Indikator für den K+-Bestand338 13.1.4.2.Hypokaliämie339 13.1.4.3.Hyperkaliämie339 13.2.Störungen im Säure/Basen-Haushalt340 13.2.1.Klinische Zustände340 13.2.1.1.Metabolische Azidose340 13.2.1.2.Metabolische Alkalose342 13.2.1.3.Respiratorische Azidose342 13.2.1.4.Respiratorische Alkalose342 13.2.1.5.Kombinierte Störungen342 13.2.2.Therapieprinzipien343 13.3.Postoperative Störungen343 13.3.1.Einfluß der Narkose343 13.3.2.Einfluß des Operationsstreß343 14. Störungen der Nierenfunktionen344 14.1.Immunologisch bedingte Nierenerkrankungen344 14.1.1.Glomerulonephritis344 14.1.2.Angiitis und interstitielle Nephritis345 14.2.Akutes Nierenversagen345 14.3.Chronische Niereninsuffizienz - Urämiesyndrom346 14.3.1.Akkumulation toxischer Metabolite durch Ausscheidungsinsuffizienz347 14.3.1.1.Zytotoxische Wirkungen347 14.3.1.2.Endokrine Auswirkungen348 14.3.1.3.Auswirkungen auf Hauptstoffwechselwege349 14.3.2.Gesamtzustand und Wasser/Elektrolyt/pH-Verschiebungen350 14.3.3.Therapieprinzipien350 14.4.Nephrotisches Syndrom351 14.5.Störungen proximaler Tubulusfunktionen - FANCONI-Syndrom352 14.6.Harnkonkremente353 15. Störungen der Herzfunktionen357 15.1.Angeborene Mißbildungen357 15.2.Erworbene Herzfehler357 15.3.Störungen der Erregungsbildung und -leitung359 15.3.1.Nomotope Störungen der Erregungsbildung361 15.3.1.1.Sinustachykardie361 15.3.1.2.Sinusbradykardie363 15.3.1.3.Automatiestörungen - Sinusknotensyndrom (sick sinus syndrome)363 15.3.2.Heterotope Störungen der Erregungsbildung363 15.3.2.1.Ersatzsystolen oder -rhythmen364 15.3.2.2.Supraventrikuläre Extrasystolen365 15.3.2.3.Supraventrikuläre paroxysmale Tachykardie365 15.3.2.4.Vorhofflattern oder -flimmern365 15.3.2.5.Ventrikuläre Extrasystolen367 15.3.2.6.Ventrikuläre Tachykardie, Kammerflattern oder -flimmern368 15.3.3.Störungen der Erregungsleitung369 15.3.3.1.Sinu-atrialer Block (SA-Block)369 15.3.3.2.Atrio-ventrikulärer Block (AV-Block)370 15.3.3.3.Schenkel- oder Faszikelblock371 15.3.3.4.Präexzitationssyndrome371 15.3.4.Therapeutische Prinzipien371 15.4.Reaktion auf Mehrbelastung und ihre Störungen373 15.4.1.Anpassung an akute Mehrbelastung374 15.4.2.Chronische Mehrbelastung - Hypertrophie375 15.4.2.1.Ursachen375 15.4.2.2.Formen375 15.4.2.3.Mechanismen375 15.4.2.4.Folgen376 15.4.2.5.Therapieprinzipien377 15.4.3.Langsam anwachsende, periodische Belastung - Training378 15.4.4.Herzinsuffizienz379 15.4.4.1.Ursachen379 15.4.4.2.Hämodynamische Mechanismen und Folgen380 15.4.4.3.Neurohumorale Mechanismen382 15.4.4.4.Therapeutische Prinzipien383 15.5.Kardiomyopathien385 15.6.Ischämische Herzkrankheit (IHK)386 15.6.1.Ursachen386 15.6.2.Schädigungsmechanismen und Folgen389 15.6.3.Therapieprinzipien390 16. Störungen der Blutdruckregulation392 16.1.Arterielle Hypertonie (Hypertension)392 16.1.1.Primäre (= essentielle) Hypertonie393 16.1.2.Sekundäre Hypertonien395 16.1.2.1.Renale Hypertonien395 16.1.2.2.Sonstige sekundäre Hypertonien396 16.1.3.Folgen der arteriellen Hypertonie397 16.1.4.Therapeutische Prinzipien398 16.2.Pulmonale Hypertonie398 16.2.1.Ätiopathogenese399 16.2.2.Folgen400 16.3.Portale Hypertonie400 16.4.Arterielle Hypotonie401 17. Atmungs- und Lungenfunktionsstörungen404 17.1.Obstruktive Ventilationsstörungen404 17.1.1.Grundmechanismen404 17.1.2.Krankheitsbilder404 17.2.Restriktive Ventilationsstörungen406 17.2.1.Funktionsmessungen und -veränderungen406 17.2.2.Krankheitsbilder und Mechanismen407 17.2.2.1.Extrapulmonale Störungen407 17.2.2.2.Pulmonale Störungen408 17.3.Störungen der Lungendurchblutung409 17.4.Störungen der Atmungsregulation410 17.5.Konsequenzen für die O2-Versorgung und CO2-Abgabe413 17.5.1.Diffusionsstörungen414 17.5.2.Verteilungsstörungen416 18. Störungen der Leberfunktionen417 18.1.Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels421 18.1.1.Homöostatische Blutzuckerregulation421 18.1.2.Verwertung von Nicht-Glucose-Monosacchariden422 18.2.Störungen des Lipidstoffwechsels422 18.2.1.Leberverfettung423 18.2.2.Alkoholbedingte Schäden der Leber und anderer Organe424 18.2.2.1.Hepatische Wirkungen424 18.2.2.2.Extrahepatische Wirkungen426 18.2.3.Ketogenese429 18.2.4.Cholesterolstoffwechsel bei Lebererkrankungen430 18.3.Störungen der Gallenbildung und -ausscheidung430 18.3.1.Cholestase430 18.3.2.Gallensteine432 18.4.Störungen der Ausscheidungsfunktion433 18.4.1.Störungen der Harnstoffsynthese434 18.4.2.Hepatogene Enzephalopathie435 18.4.3.Hämoglobinabbau und Bilirubinstoffwechsel ® Ikterus437 18.4.3.1.Prähepatischer Ikterus438 18.4.3.2.Hepatischer Ikterus438 18.4.3.3.Posthepatischer Ikterus440 18.5.Störungen von Synthesen für den “Export”440 18.5.1.Albumin und Globuline ® hepatisches Ödem440 18.5.2.Haptoglobin (Hp) ® Nierenschädigung440 18.5.3.Coeruloplasmin (Cp) ® Morbus WILSON441 18.5.4.Pseudocholinesterase ® Wirkverlängerung von Muskelrelaxantien441 18.5.5.Vitamin A ® Hemeralopie (Nachtblindheit)442 18.5.6.Serum-Amyloid A, Transthyretin ® Amyloidose442 18.6.Biotransformation: Entgiftung/Giftung443 18.6.1.Konsequenzen normaler oder gestörter Biotransformation444 18.6.2.Diagnostik446 19. Funktionsstörungen des Gastrointestinaltrakts447 19.1.Störungen von Passage und Motilität447 19.1.1.Schluckstörungen und Tonusabweichungen im Ösophagus447 19.1.2.Störungen der Magenentleerung447 19.1.3.Dünndarmmotilitätsstörungen448 19.1.4.Dickdarmmotilitätsstörungen450 19.2.Verdauungsstörungen = Maldigestion452 19.2.1.Reduzierung oder Ausfall der Verdauungsfunktion des Magens452 19.2.2.Reduzierung oder Ausfall der exokrinen Pankreasfunktion452 19.2.3.Reduzierung oder Ausfall der Gallensäurenwirkung453 19.3.Verminderte Resorption - Malabsorption453 19.3.1.Generalisierte Malabsorption454 19.3.1.1.Zöliakie (= einheimische Sprue oder Glutenenteropathie)454 19.3.1.2.Kurzdarmsyndrom455 19.3.1.3.Bakterielle Überbesiedlung des Dünndarms455 19.3.1.4.Vaskuläre Störungen456 19.3.2.Selektive Malabsorption456 19.3.3.Aus der Pathogenese ableitbare labordiagnostische Prinzipien457 19.4.Resorption von Makromolekülen458 19.5.Gesteigerte Resorption - Eisen458 19.6.Typische entzündliche Erkrankungen des Intestinaltrakts459 19.6.1.Chronische Gastritis459 19.6.2.Ulcus ventriculi und duodeni461 19.6.2.1.Pathogenese461 19.6.2.2.Begünstigende Bedingungen462 19.6.2.3.Therapeutische Prinzipien462 19.6.3.Pankreatitis462 19.6.4.Morbus CROHN464 19.6.5.Colitis ulcerosa465 19.7.Klinische Bedeutung gastrointestinaler Hormone465 19.7.1.Gastrointestinale hormonaktive Tumoren465 19.7.2.Funktionelle Störungen467 19.7.3.Diagnostische und therapeutische Anwendung467 20. Zentralnervöse, neurologische und muskuläre Störungen468 20.1.Zerebrale Durchblutungsstörungen - Schlaganfall468 20.1.1.Ursachen469 20.1.2.Folgen470 20.1.3.Pathogenetischer Ablauf471 20.1.4.Therapieprinzipien473 20.2.Hirnödem473 20.3.Periphere Neuropathie474 20.3.1.Klassifizierung nach strukturellen und mechanistischen Kriterien474 20.3.2.Ätiologische Klassifizierung - Beispiele für Polyneuropathien475 20.4.Sensibilitätsstörungen478 20.4.1.Periphere Sensibilitätsstörungen478 20.4.2.Spinale Sensibilitätsstörungen479 20.4.3.Zerebrale Sensibilitätsstörungen479 20.5.Motorische Störungen480 20.5.1.Myopathien480 20.5.1.1.Myasthenia gravis483 20.5.1.2.Myotone Dystrophie485 20.5.1.3.Progressive Muskeldystrophien486 20.5.2.Schädigung peripherer motorischer Nerven487 20.5.3.Spinale motorische Störungen487 20.5.3.1.Vollständige Unterbrechung - Querschnittssyndrom487 20.5.3.2.Unvollständige Unterbrechung durch partielle Läsionen488 20.5.3.3.Degenerative motoneuronale Erkrankungen488 20.5.4.Zentrale motorische Störungen489 20.5.4.1.Überwiegend pyramidal bedingte Störungen489 20.5.4.2.Extrapyramidale Störungen490 20.5.4.3.Zerebellare Störungen493 20.6.Schmerz495 20.6.1.Überwiegend peripher ausgelöste Schmerzen496 20.6.2.Zentrale Schmerzen497 20.6.3.Viszeral-vegetativ ausgelöste Schmerzen und Reflexe497 20.6.4.Kopfschmerz497 20.6.5.Verminderte Schmerzempfindung, Prinzipien der Schmerztherapie498 20.7.Epilepsie499 20.8.Demyelinisierung im ZNS - multiple Sklerose502 20.9.Demenz - Morbus ALZHEIMER503 20.10.Psychosen506 20.10.1.Depressionen507 20.10.2.Schizophrenien509 20.11.Drogenabhängigkeit510 20.12.Schlafstörungen512 20.12.1.Synchronisationsstörungen512 20.12.2.Hyposomnie513 20.12.3.Hypersomnie513 20.12.4.Parasomnien514 21. Ernährungsstörungen515 21.1.Überernährung - Adipositas515 21.1.1.Ätiologie und Pathogenese515 21.1.2.Energieverwertung und Stoffwechsel518 21.1.3.Prophylaxe und Therapie519 21.1.3.1.Ermittlung der Normwerte, die therapeutisch erreicht werden sollen520 21.1.3.2.Reduktionsdiät521 21.1.3.3.Nulldiät521 21.1.3.4.Bewegungstherapie523 21.1.3.5.Medikamentöse Therapie523 21.2.Mangelernährung523 21.2.1.Protein-Energieträger- Mangelernährung523 21.2.2.Formen der Fehl- und Mangelernährung in Industrieländern524 21.2.3.Mangel oder Fehlverwertung von Spurenelementen526 21.3.Grundelemente der parenteralen Ernährung529 21.3.1.Kohlenhydrate529 21.3.2.Fette530 21.3.3.Aminosäuren530 21.3.4.Vitamine und Spurenelemente530 21.3.5.Infusionsprogramm530 21.3.6.Zu beachtende Besonderheiten einzelner Krankheitszustände531 Index534