Reinhard Schneppenheim, Maria Brehm, Ulrich Budde
von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor - Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie (eBook, PDF)
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von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor - Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie (eBook, PDF)
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Die hereditäre von Willebrand-Erkrankung und das erworbene von Willebrand-Syndrom sind Krankheitsbilder, die mit einer mehr oder weniger starken Blutungsneigung durch eine signifikante Störung der primären Hämostase und oft auch der Blutgerinnung assoziiert sind. Sie beruhen auf quantitativen und/oder strukturellen Defekten des von Willebrand-Faktors (VWF). Demgegenüber steht die prothrombotische Seite des VWF, welcher mit seiner Überfunktion bei fehlender Regulation durch die Protease ADAMTS13 zu schweren thrombo-embolischen Ereignissen im Rahmen einer Thrombotisch-Thrombozytopenischen…mehr
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Die hereditäre von Willebrand-Erkrankung und das erworbene von Willebrand-Syndrom sind Krankheitsbilder, die mit einer mehr oder weniger starken Blutungsneigung durch eine signifikante Störung der primären Hämostase und oft auch der Blutgerinnung assoziiert sind. Sie beruhen auf quantitativen und/oder strukturellen Defekten des von Willebrand-Faktors (VWF). Demgegenüber steht die prothrombotische Seite des VWF, welcher mit seiner Überfunktion bei fehlender Regulation durch die Protease ADAMTS13 zu schweren thrombo-embolischen Ereignissen im Rahmen einer Thrombotisch-Thrombozytopenischen Purpura führt. Aktuelle Erkenntnisse bezüglich der Funktion und Regulation des VWF im Hinblick auf die Pathogenese der VWF-assoziierten Krankheitsbilder und deren molekulargenetische Grundlagen haben sowohl für die Diagnostik als auch für die Therapie große Bedeutung und werden hier aktualisiert zusammengefasst. Dabei ist die prothrombotische Seite des VWF in den letzten Jahren im Hinblick auf therapeutische Optionen in den Fokus intensiverer Forschung mit bereits guten Ergebnissen für die Patientenversorgung gerückt.
Produktdetails
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- Verlag: UNI-MED Verlag AG
- Seitenzahl: 97
- Erscheinungstermin: 31. Juli 2021
- Deutsch
- ISBN-13: 9783837456110
- Artikelnr.: 63583986
- Verlag: UNI-MED Verlag AG
- Seitenzahl: 97
- Erscheinungstermin: 31. Juli 2021
- Deutsch
- ISBN-13: 9783837456110
- Artikelnr.: 63583986
1.Geschichte10 2.Klinische Symptome und Genetik14 2.1.Klinische Symptome der von Willebrand-Erkrankung (VWE)14 2.2.Klinische Genetik der VWE16 3.Von Willebrand-Faktor (VWF)20 3.1.Biosynthese20 3.2.Struktur-Funktionsbeziehungen22 3.3.Molekulare Genetik24 3.4.Stellung im Hämostasesystem27 3.4.1.Primäre Hämostase27 3.4.2.Sekundäre Hämostase30 4.Pathogenese und Klassifikation der VWE32 4.1.Einführung32 4.2.Kritische Betrachtung der derzeitigen Klassifikation33 4.2.1.Pathogenese der von Willebrand-Erkrankung34 5.Diagnostik40 5.1.Hämostaseologische Diagnostik40 5.1.1.Untersuchungsgang40 5.1.2.Orientierende Untersuchungen41 5.1.2.1.Blutungszeit41 5.1.2.2.Filtermethoden mit hohem Scherstress42 5.1.2.3.Adhäsion/Retention42 5.1.2.4.Thrombozytenzahl42 5.1.2.5.Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)42 5.1.3.Erweiterte Diagnostik43 5.1.3.1.Bestimmung des FVIII/VWF-Komplexes43 5.1.3.2.Faktor VIII (FVIII)43 5.1.3.3.VWF-Antigen (VWF:Ag)43 5.1.3.4.Bindung des VWF an Thrombozyten43 5.1.3.5.Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo)43 5.1.4.Spezielle Diagnostik44 5.1.4.1.Kollagen-Bindungsaktivität (VWF:CB)44 5.1.4.2.GPIb-Bindungsaktivität (VWF:GPIb)45 5.1.4.3.Ristocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (RIPA)45 5.1.4.4.Rekombinanter GPIba-Assay mit Ristocetin46 5.1.4.5.Bothrocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (BIPA)46 5.1.4.6.Bindungsstudien mit isolierten Thrombozyten46 5.1.4.7.VWF in Thrombozyten46 5.1.4.8.VW:Ag II (Propeptid)47 5.1.4.9.Qualitative Veränderungen des VWF47 5.1.4.9.1.VWF-Multimere47 5.1.4.9.2.VWF-Fragmente48 5.1.4.9.3.FVIII-Bindungsaktivität des VWF (VWF:FVIIIB)48 5.1.5.Diagnose bei Neugeborenen und Kleinkindern49 5.1.6.Diagnose in der Schwangerschaft50 5.2.Molekulargenetische Diagnostik50 5.3.Phänotyp-Genotyp-Korrelation51 5.3.1.Defekte der Dimerisierung51 5.3.2.Defekte der Multimerisierung51 5.3.3.Verstärkte Proteolyse52 5.3.4.Erhöhte Affinität zu GPIb52 5.3.5.FVIII-Bindungsdefekt53 5.3.6.Weitere Varianten53 6.Das erworbene von Willebrand-Syndrom56 6.1.Pathomechanismen56 6.2.Kardiovaskuläre Erkrankungen57 6.3.Häufigkeit des erworbenen VWS bei kardiovaskulären Erkrankungen in Abhängigkeit von der Grundkrankheit58 6.3.1.Angeborene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems58 6.3.2.Erworbene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems58 6.3.3.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Endokarditis59 6.3.4.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Arteriosklerose, pulmonaler Hypertension oder Aortenstenose im Verlauf einer Behandlung mit oralen Antikoagulantien60 6.4.Myeloproliferative Erkrankungen mit Thrombozythämie60 6.5.Lymphoproliferative Erkrankungen61 6.5.1.Nicht maligne Formen (MGUS)62 6.5.2.Maligne Formen62 6.6.Erkrankungen der Leber63 6.7.Tumoren64 6.8.Erkrankungen der Niere64 6.9.Virusinfektionen64 6.10.Hämolytisch-urämisches Syndrom64 6.11.Immunologische Erkrankungen64 6.12.Spontane und postoperative Blutungen65 6.13.Myelodysplastisches Syndrom65 6.14.Valproat65 6.15.Erworbenes von Willebrand-Syndrom bei Schwangerschaft66 7.Therapie der von Willebrand-Erkrankung und des erworbenen von Willebrand-Syndroms68 7.1.DDAVP (Minirin®)70 7.2.Plasmakonzentrate71 7.3.Therapie des erworbenen VWS72 8.VWF als prothrombotischer Faktor78 8.1.Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura78 8.1.1.Klinische Diagnostik79 8.1.2.Labordiagnostik79 8.1.2.1.Aktivitäts-Assays für ADAMTS1379 8.1.2.2.ADAMTS13-Antigen-Bestimmung81 8.1.3.Therapie81 8.1.3.1.Hereditäre TTP – Upshaw-Schulman-Syndrom81 8.1.3.2.Erworbene (Autoimmun) TTP81 8.1.3.3.Weitere Therapien82 8.1.4.TTP-ähnliche Krankheitsbilder82 8.1.4.1.Medikamentös induzierte TTP82 8.1.4.2.COVID-19-induzierte schwere thrombotische Ereignisse83 8.2.Prothrombotische genetische Varianten des VWF83 9.Literatur86 Index94
1.Geschichte102.Klinische Symptome und Genetik142.1.Klinische Symptome der von Willebrand-Erkrankung (VWE)142.2.Klinische Genetik der VWE163.Von Willebrand-Faktor (VWF)203.1.Biosynthese203.2.Struktur-Funktionsbeziehungen223.3.Molekulare Genetik243.4.Stellung im Hämostasesystem273.4.1.Primäre Hämostase273.4.2.Sekundäre Hämostase304.Pathogenese und Klassifikation der VWE324.1.Einführung324.2.Kritische Betrachtung der derzeitigen Klassifikation334.2.1.Pathogenese der von Willebrand-Erkrankung345.Diagnostik405.1.Hämostaseologische Diagnostik405.1.1.Untersuchungsgang405.1.2.Orientierende Untersuchungen415.1.2.1.Blutungszeit415.1.2.2.Filtermethoden mit hohem Scherstress425.1.2.3.Adhäsion/Retention425.1.2.4.Thrombozytenzahl425.1.2.5.Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)425.1.3.Erweiterte Diagnostik435.1.3.1.Bestimmung des FVIII/VWF-Komplexes435.1.3.2.Faktor VIII (FVIII)435.1.3.3.VWF-Antigen (VWF:Ag)435.1.3.4.Bindung des VWF an Thrombozyten435.1.3.5.Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo)435.1.4.Spezielle Diagnostik445.1.4.1.Kollagen-Bindungsaktivität (VWF:CB)445.1.4.2.GPIb-Bindungsaktivität (VWF:GPIb)455.1.4.3.Ristocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (RIPA)455.1.4.4.Rekombinanter GPIba-Assay mit Ristocetin465.1.4.5.Bothrocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (BIPA)465.1.4.6.Bindungsstudien mit isolierten Thrombozyten465.1.4.7.VWF in Thrombozyten465.1.4.8.VW:Ag II (Propeptid)475.1.4.9.Qualitative Veränderungen des VWF475.1.4.9.1.VWF-Multimere475.1.4.9.2.VWF-Fragmente485.1.4.9.3.FVIII-Bindungsaktivität des VWF (VWF:FVIIIB)485.1.5.Diagnose bei Neugeborenen und Kleinkindern495.1.6.Diagnose in der Schwangerschaft505.2.Molekulargenetische Diagnostik505.3.Phänotyp-Genotyp-Korrelation515.3.1.Defekte der Dimerisierung515.3.2.Defekte der Multimerisierung515.3.3.Verstärkte Proteolyse525.3.4.Erhöhte Affinität zu GPIb525.3.5.FVIII-Bindungsdefekt535.3.6.Weitere Varianten536.Das erworbene von Willebrand-Syndrom566.1.Pathomechanismen566.2.Kardiovaskuläre Erkrankungen576.3.Häufigkeit des erworbenen VWS bei kardiovaskulären Erkrankungen in Abhängigkeit von der Grundkrankheit586.3.1.Angeborene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems586.3.2.Erworbene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems586.3.3.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Endokarditis596.3.4.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Arteriosklerose, pulmonaler Hypertension oder Aortenstenose im Verlauf einer Behandlung mit oralen Antikoagulantien606.4.Myeloproliferative Erkrankungen mit Thrombozythämie606.5.Lymphoproliferative Erkrankungen616.5.1.Nicht maligne Formen (MGUS)626.5.2.Maligne Formen626.6.Erkrankungen der Leber636.7.Tumoren646.8.Erkrankungen der Niere646.9.Virusinfektionen646.10.Hämolytisch-urämisches Syndrom646.11.Immunologische Erkrankungen646.12.Spontane und postoperative Blutungen656.13.Myelodysplastisches Syndrom656.14.Valproat656.15.Erworbenes von Willebrand-Syndrom bei Schwangerschaft667.Therapie der von Willebrand-Erkrankung und des erworbenen von Willebrand-Syndroms687.1.DDAVP (Minirin®)707.2.Plasmakonzentrate717.3.Therapie des erworbenen VWS728.VWF als prothrombotischer Faktor788.1.Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura788.1.1.Klinische Diagnostik798.1.2.Labordiagnostik798.1.2.1.Aktivitäts-Assays für ADAMTS13798.1.2.2.ADAMTS13-Antigen-Bestimmung818.1.3.Therapie818.1.3.1.Hereditäre TTP - Upshaw-Schulman-Syndrom818.1.3.2.Erworbene (Autoimmun) TTP818.1.3.3.Weitere Therapien828.1.4.TTP-ähnliche Krankheitsbilder828.1.4.1.Medikamentös induzierte TTP828.1.4.2.COVID-19-induzierte schwere thrombotische Ereignisse838.2.Prothrombotische genetische Varianten des VWF839.Literatur86Index94
1.Geschichte10 2.Klinische Symptome und Genetik14 2.1.Klinische Symptome der von Willebrand-Erkrankung (VWE)14 2.2.Klinische Genetik der VWE16 3.Von Willebrand-Faktor (VWF)20 3.1.Biosynthese20 3.2.Struktur-Funktionsbeziehungen22 3.3.Molekulare Genetik24 3.4.Stellung im Hämostasesystem27 3.4.1.Primäre Hämostase27 3.4.2.Sekundäre Hämostase30 4.Pathogenese und Klassifikation der VWE32 4.1.Einführung32 4.2.Kritische Betrachtung der derzeitigen Klassifikation33 4.2.1.Pathogenese der von Willebrand-Erkrankung34 5.Diagnostik40 5.1.Hämostaseologische Diagnostik40 5.1.1.Untersuchungsgang40 5.1.2.Orientierende Untersuchungen41 5.1.2.1.Blutungszeit41 5.1.2.2.Filtermethoden mit hohem Scherstress42 5.1.2.3.Adhäsion/Retention42 5.1.2.4.Thrombozytenzahl42 5.1.2.5.Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)42 5.1.3.Erweiterte Diagnostik43 5.1.3.1.Bestimmung des FVIII/VWF-Komplexes43 5.1.3.2.Faktor VIII (FVIII)43 5.1.3.3.VWF-Antigen (VWF:Ag)43 5.1.3.4.Bindung des VWF an Thrombozyten43 5.1.3.5.Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo)43 5.1.4.Spezielle Diagnostik44 5.1.4.1.Kollagen-Bindungsaktivität (VWF:CB)44 5.1.4.2.GPIb-Bindungsaktivität (VWF:GPIb)45 5.1.4.3.Ristocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (RIPA)45 5.1.4.4.Rekombinanter GPIba-Assay mit Ristocetin46 5.1.4.5.Bothrocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (BIPA)46 5.1.4.6.Bindungsstudien mit isolierten Thrombozyten46 5.1.4.7.VWF in Thrombozyten46 5.1.4.8.VW:Ag II (Propeptid)47 5.1.4.9.Qualitative Veränderungen des VWF47 5.1.4.9.1.VWF-Multimere47 5.1.4.9.2.VWF-Fragmente48 5.1.4.9.3.FVIII-Bindungsaktivität des VWF (VWF:FVIIIB)48 5.1.5.Diagnose bei Neugeborenen und Kleinkindern49 5.1.6.Diagnose in der Schwangerschaft50 5.2.Molekulargenetische Diagnostik50 5.3.Phänotyp-Genotyp-Korrelation51 5.3.1.Defekte der Dimerisierung51 5.3.2.Defekte der Multimerisierung51 5.3.3.Verstärkte Proteolyse52 5.3.4.Erhöhte Affinität zu GPIb52 5.3.5.FVIII-Bindungsdefekt53 5.3.6.Weitere Varianten53 6.Das erworbene von Willebrand-Syndrom56 6.1.Pathomechanismen56 6.2.Kardiovaskuläre Erkrankungen57 6.3.Häufigkeit des erworbenen VWS bei kardiovaskulären Erkrankungen in Abhängigkeit von der Grundkrankheit58 6.3.1.Angeborene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems58 6.3.2.Erworbene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems58 6.3.3.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Endokarditis59 6.3.4.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Arteriosklerose, pulmonaler Hypertension oder Aortenstenose im Verlauf einer Behandlung mit oralen Antikoagulantien60 6.4.Myeloproliferative Erkrankungen mit Thrombozythämie60 6.5.Lymphoproliferative Erkrankungen61 6.5.1.Nicht maligne Formen (MGUS)62 6.5.2.Maligne Formen62 6.6.Erkrankungen der Leber63 6.7.Tumoren64 6.8.Erkrankungen der Niere64 6.9.Virusinfektionen64 6.10.Hämolytisch-urämisches Syndrom64 6.11.Immunologische Erkrankungen64 6.12.Spontane und postoperative Blutungen65 6.13.Myelodysplastisches Syndrom65 6.14.Valproat65 6.15.Erworbenes von Willebrand-Syndrom bei Schwangerschaft66 7.Therapie der von Willebrand-Erkrankung und des erworbenen von Willebrand-Syndroms68 7.1.DDAVP (Minirin®)70 7.2.Plasmakonzentrate71 7.3.Therapie des erworbenen VWS72 8.VWF als prothrombotischer Faktor78 8.1.Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura78 8.1.1.Klinische Diagnostik79 8.1.2.Labordiagnostik79 8.1.2.1.Aktivitäts-Assays für ADAMTS1379 8.1.2.2.ADAMTS13-Antigen-Bestimmung81 8.1.3.Therapie81 8.1.3.1.Hereditäre TTP – Upshaw-Schulman-Syndrom81 8.1.3.2.Erworbene (Autoimmun) TTP81 8.1.3.3.Weitere Therapien82 8.1.4.TTP-ähnliche Krankheitsbilder82 8.1.4.1.Medikamentös induzierte TTP82 8.1.4.2.COVID-19-induzierte schwere thrombotische Ereignisse83 8.2.Prothrombotische genetische Varianten des VWF83 9.Literatur86 Index94
1.Geschichte102.Klinische Symptome und Genetik142.1.Klinische Symptome der von Willebrand-Erkrankung (VWE)142.2.Klinische Genetik der VWE163.Von Willebrand-Faktor (VWF)203.1.Biosynthese203.2.Struktur-Funktionsbeziehungen223.3.Molekulare Genetik243.4.Stellung im Hämostasesystem273.4.1.Primäre Hämostase273.4.2.Sekundäre Hämostase304.Pathogenese und Klassifikation der VWE324.1.Einführung324.2.Kritische Betrachtung der derzeitigen Klassifikation334.2.1.Pathogenese der von Willebrand-Erkrankung345.Diagnostik405.1.Hämostaseologische Diagnostik405.1.1.Untersuchungsgang405.1.2.Orientierende Untersuchungen415.1.2.1.Blutungszeit415.1.2.2.Filtermethoden mit hohem Scherstress425.1.2.3.Adhäsion/Retention425.1.2.4.Thrombozytenzahl425.1.2.5.Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)425.1.3.Erweiterte Diagnostik435.1.3.1.Bestimmung des FVIII/VWF-Komplexes435.1.3.2.Faktor VIII (FVIII)435.1.3.3.VWF-Antigen (VWF:Ag)435.1.3.4.Bindung des VWF an Thrombozyten435.1.3.5.Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo)435.1.4.Spezielle Diagnostik445.1.4.1.Kollagen-Bindungsaktivität (VWF:CB)445.1.4.2.GPIb-Bindungsaktivität (VWF:GPIb)455.1.4.3.Ristocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (RIPA)455.1.4.4.Rekombinanter GPIba-Assay mit Ristocetin465.1.4.5.Bothrocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma (BIPA)465.1.4.6.Bindungsstudien mit isolierten Thrombozyten465.1.4.7.VWF in Thrombozyten465.1.4.8.VW:Ag II (Propeptid)475.1.4.9.Qualitative Veränderungen des VWF475.1.4.9.1.VWF-Multimere475.1.4.9.2.VWF-Fragmente485.1.4.9.3.FVIII-Bindungsaktivität des VWF (VWF:FVIIIB)485.1.5.Diagnose bei Neugeborenen und Kleinkindern495.1.6.Diagnose in der Schwangerschaft505.2.Molekulargenetische Diagnostik505.3.Phänotyp-Genotyp-Korrelation515.3.1.Defekte der Dimerisierung515.3.2.Defekte der Multimerisierung515.3.3.Verstärkte Proteolyse525.3.4.Erhöhte Affinität zu GPIb525.3.5.FVIII-Bindungsdefekt535.3.6.Weitere Varianten536.Das erworbene von Willebrand-Syndrom566.1.Pathomechanismen566.2.Kardiovaskuläre Erkrankungen576.3.Häufigkeit des erworbenen VWS bei kardiovaskulären Erkrankungen in Abhängigkeit von der Grundkrankheit586.3.1.Angeborene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems586.3.2.Erworbene Erkrankungen des Herzens und des Gefäßsystems586.3.3.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Endokarditis596.3.4.Blutungskomplikationen bei Patienten mit Arteriosklerose, pulmonaler Hypertension oder Aortenstenose im Verlauf einer Behandlung mit oralen Antikoagulantien606.4.Myeloproliferative Erkrankungen mit Thrombozythämie606.5.Lymphoproliferative Erkrankungen616.5.1.Nicht maligne Formen (MGUS)626.5.2.Maligne Formen626.6.Erkrankungen der Leber636.7.Tumoren646.8.Erkrankungen der Niere646.9.Virusinfektionen646.10.Hämolytisch-urämisches Syndrom646.11.Immunologische Erkrankungen646.12.Spontane und postoperative Blutungen656.13.Myelodysplastisches Syndrom656.14.Valproat656.15.Erworbenes von Willebrand-Syndrom bei Schwangerschaft667.Therapie der von Willebrand-Erkrankung und des erworbenen von Willebrand-Syndroms687.1.DDAVP (Minirin®)707.2.Plasmakonzentrate717.3.Therapie des erworbenen VWS728.VWF als prothrombotischer Faktor788.1.Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura788.1.1.Klinische Diagnostik798.1.2.Labordiagnostik798.1.2.1.Aktivitäts-Assays für ADAMTS13798.1.2.2.ADAMTS13-Antigen-Bestimmung818.1.3.Therapie818.1.3.1.Hereditäre TTP - Upshaw-Schulman-Syndrom818.1.3.2.Erworbene (Autoimmun) TTP818.1.3.3.Weitere Therapien828.1.4.TTP-ähnliche Krankheitsbilder828.1.4.1.Medikamentös induzierte TTP828.1.4.2.COVID-19-induzierte schwere thrombotische Ereignisse838.2.Prothrombotische genetische Varianten des VWF839.Literatur86Index94