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La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire, caractérisée par son polymorphisme clinique associant une aphtose bipolaire à des manifestations systémiques. Pour pouvoir déterminer ses caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives et dégager ses facteurs pronostiques, nous avons mené une étude rétrospective monocentrique, colligeant 98 patients, recrutés sur une période de 30 ans et répondant aux critères internationaux de la maladie de Behçet. Une prédominance masculine était observée avec un sex ratio de 2,5. L¿âge moyen de survenue de la maladie était de 31 ans. Les formes familiales étaient observées dans 5,1%. L¿aphtose buccale était constante. Les autres principales manifestations cliniques étaient : articulaires (47,9%), oculaires (32,6%), vasculaires (28,5%) et neurologiques (11,2%). Le typage HLA B51 était positif dans 61,9% des cas. Le syndrome inflammatoire biologique était significativement plus fréquent au cours des manifestations oculaires. Les atteintes vasculaires et oculaires constituaient les deux facteurs de mauvais pronostic de survie identifiés dans notre série.