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Les malformations de la charnière cervico-occipitale (MCCO) sont des anomalies constitutionnelles de la jonction crânio-rachidienne regroupant, d'une part, les malformations osseuses majeures et mineures et d'autre part les malformations du névraxe. Elles sont secondaires à des désordres embryologiques dont certaines rentrent dans le cadre d'anomalies chromosomiques ou observées dans le cadre de syndromes génétiques. Elles sont diverses et souvent associées entre elles. Il s'agit d'une affection bénigne, congénitale, handicapante, lentement évolutive et à décompensation parfois brutale.Son expression clinique et radiologique est très polymorphe, expliquée par la richesse anatomique de cette région.