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L'hamartome mésenchymateux du foie est une tumeur bénigne et rare. Sa symptomatologie clinique est non spécifique. Son diagnostic repose sur un ensemble d'arguments. Mais la confirmation reste histologique. A travers la revue de 5 dossiers au service de chirurgie pédiatrique Fattouma Bourguiba de Monastir sur une période de 16 ans, nous avons relevé les caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomopathologiques de cette tumeur. Cinq enfants âgés de 1 jour, 5 mois, 12 mois, 12 mois et 16 mois respectivement, avec un sexe ratio = 4/1, présentant une distension abdominale. Une découverte anténatale a été notée chez 1 patient. Le taux de l'AlphaFP a été élevé chez 3 patients. La localisation au niveau du lobe droit a été prédominante. Tous nos patients ont eu un traitement chirurgical: deux nourrissons ont eu une hépatectomie droite et 3 autres ont eu une résection incomplète du kyste. Nos patients sont en bon état général avec un recul de 4 ans en moyenne. Aucune récidive ou transformation maligne n'a été notée.