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Ce travail s'intéresse tout particulièrement aux aspects etiopathogeniques, diagnostics, thérapeutiques et évolutifs du sarcome à cellules claires du rein. cette tumeurs très rares chez l'adulte et décrite essentiellement sous forme de cas sporadiques pose au clinicien de nombreuses difficultés que nous essayons de clarifier a travers le rapport de trois cas ainsi qu'une revue exhaustive de la littérature.